Abstract
Úvod
Malígny čierny kašeľ bol prvýkrát opísaný v roku 1956. Postihuje dojčatá pred dovŕšením 3 mesiacov s klinickým obrazom respiračnej insuficiencie, tachykardie a hyperleukocytózy viac ako 50x109/l. Tento klinický obraz vyvolávajú uvoľnené toxíny pôvodcu ochorenia – Bordetella pertussis (toxín čierneho kašľa, dermonekrotický toxín a i.), ktoré pôsobia lokálne aj systémovo. To má za následok vznik hyperviskózneho syndrómu s následným zlyhaním ďalších orgánov. Obávanou komplikáciou hyperviskózneho syndrómu je vývoj pľúcnej hypertenzie, ktorá sa podieľa na respiračnej aj kardiálnej insuficiencii. Dnes je už známy patomechanizmus hyperleukocytózy, avšak pre publikovanú vysokú rizikovosť liečebných postupov v tejto vekovej skupine, je liečba stále výzvou. Predpokladá sa, že staršie deti, adolescenti a dospelí majú určité množstvo protilátok, ktoré bránia závažným formám ochorenia. U dojčiat ide o potencionálne fatálne ochorenie, ktoré vyžaduje komplexnú pediatrickú intenzívnu starostlivosť, monitorovanie a liečbu.
Metodika
Autori referujú prípad dojčaťa, u ktorého bol malígny čierny kašeľ úspešne liečený výmennou transfúziou a hydroxyureou.
Kazuistika
Ochorenie u 5 týždňového neočkovaného dojčaťa začalo príznakmi pravostrannej bronchopneumónie, pre ktorú bolo hospitalizované v rajónnej nemocnici. Laboratórne progredovala leukocytóza s neutrofíliou, lymfocytózou a trombocytóza. Dojča malo súčasne zvýšené zápalové parametre, respiračnú acidózu a zvýšený laktát. Zahájená iniciálna liečba Cefalosporínom III. generácie a Azitromycínom. Okrem toho, na úvodnej RTG snímke hrudníka bol obraz suspektnej diafragmatickej hernie, pre ktorú bolo dojča preložené na DKAIM LFUK a NÚDCH Bratislava. Pri prijatí už respiračná insuficiencia vyžadovala intubáciu a umelú ventiláciu pľúc, agresívny ventilačný režim, analgosedáciu a relaxáciu. PCR zistený pozitívny nález Bordetella pertussis, Rinovírus a Enterovírus. Pre nelepšiaci sa obraz respiračnej insuficiencie, predpokladaná sekundárna bakteriálna infekcia, eskalácia antiinfekčnej liečby Edicinom. Rozvoj závažnej leukocytózy a trombocytózy sme na úvod liečili Heparínom a Anopyrínom so zvýšenou hydratáciou. Tento postup bol bez želaného efektu, pretrvávala leukocytóza 88,8x109/l, došlo len k miernemu poklesu Ly na 21,9x109/l a hodnota trombocytov stúpla na 1155x109/l. Na siedmy deň hospitalizácie, sme sa napriek publikovaným nejednoznačným výsledkom a možným komplikáciám rozhodli pre výmennú transfúziu. Od podania hydroxyurey sme v tejto fáze liečby ustúpili vzhľadom na prolongovaný nástup účinku. Po výmennej transfúzii dochádza len k prechodnému, krátkodobému zlepšeniu laboratórnych parametrov. Do 48 hod. dochádza k rebound fenoménu, stúpajú neutrofily, ale bez lymfocytov, trombocyty po prechodnom výraznom poklese na 157x109/l, stúpali len pomaly. Vzhľadom na výrazný pokles trombocytov, ustupujeme od opakovanej výmennej transfúzie a na deviaty deň hospitalizácie do liečby pridávame hydroxyureu s plánovaným podávaním 12 dní. Na desiaty deň podávania hydroxyurey, dochádza náhle k úprave leukocytov a trombocytov, bez ich ďalšieho vzostupu.
Klinický stav bol komplikovaný atelektázou apikálneho segmentu pravých pľúc, nálezom prekrvácanej sliznice, hustých hlienov, kolapsom zadnej membranóznej steny trachey a intermediálneho bronchu, celá priedušnica v strednej a distálnej časzi bola dislokovaná doprava s nutnosťou tracheotómie. Pri pertussis sa na vzniku tracheomalácie podieľa poškodenie a lokálny zápal riasinkového epitelu toxínmi, vysoké intratorakálne tlaky pri prudkom kašli, ktoré oslabujú submukózu a nezrelú chrupavku priedušnice, čím dochádza k deformite chrupavkovitých prstencov a zadnej steny priedušnice.
Výsledky
Výmenná transfúzia prechodne upravila hodnoty krvných elementov bezprostredne po podaní, avšak pre rýchly opakovaný vzostup leukocytov do 48 hod. bola indikovaná liečba hydroxyureou (12 dní), ktorá viedla k ich poklesu, až na 10 deň liečby. Opakovanými bronchoskopiami a zavedením tracheostómie pre nález tracheomalácie bola zlepšená toaleta bronchiálneho stromu a spolu s ďalšou podpornou liečbou sme nakoniec mohli ukončiť umelú pľúcnu ventiláciu. Dieťa s TCHK na DUVP a oxygenoterapii bolo preložené na Kliniku detskej pneumológie a ftizeológie LFSZU a NÚDCH.
Záver
Malígny čierny kašeľ predstavuje významné riziko pre neočkované dojčatá, pretože toxíny, ktoré tvorí Bordettela pertussis sú podporujúcim faktorom pre vznik hyperviskozného syndrómu. Liečbou voľby je cytoredukčná liečba. Na zníženie počtu leukocytov, v danom prípade autori s dobrým výsledkom použili výmennú transfúziu s rýchlym, ale krátkodobým efektom a následne pokračovali liečbu hydroxyureou, s pomalým nástupom účinku, bez ďalšieho zhoršenia klinického stavu. V budúcnosti možno očakávať vývoj špecifickej protilátky, ktorá zabráni účinku pertusového toxínu a zlepší prognózu ochorenia.