Abstrakt
Disekce aorty patří mezi fatální onemocnění s vysokou morbiditou a letalitou. Incidence tohoto onemocnění stoupá s prodlužující se průměrnou délkou života naší populace, dnes se odhaduje 6 případů na 100000 obyvatel/ rok.
Aortální disekce je definována jako rozpolcení aortální stěny v průběhu její střední vrstvy (medie) na podkladě krvácení s výsledkem oddělení jednotlivých částí a vznikem pravého (TL-true lumen) a nepravého kanálu (FL-false lumen). Septum, které odděluje původní lumen aorty od nepravého kanálu, je nazýváno intimální flap a má různý průběh. Nejčastější příčinou disekce je lokální natržení vnitřní stěny aorty s nasměrováním krevního toku do střední části aortální stěny. Tato oblast vstupu krevního toku do disekce je nazývána primárním entry. Tento proces je následován vytvořením zpětného vtoku do původního aortálního lumen v místě zvaném re-entry nebo dojde k porušení celistvosti zevní části stěny a vývoji kompletní ruptury aortální stěny. Disekce se šíří směrem antegrádním nebo retrográdním od místa entry a může postihovat odstupující tepny s nedokrevností příslušných orgánů. Dalšími komplikacemi je tamponáda srdeční nebo postižení aortální chlopně s následnou regurgitací.
Pro současnou praxi je nejvíce využívané dělení disekcí dle Stanfordské klasifikace,
která vychází z rozsahu postižení aorty a nesoustředí se na místo primárního entry. Typem A je nazývaná disekce postihující ascendentní aortu a může přecházet i na její sestupnou část. Typem B pak postižení pouze sestupné hrudní aorty, tedy kaudálně od odstupu levé podklíčkové tepny. Výskyt aortální disekce typu A vůči typu B je přibližně 3:1.
Dle časového kritéria se dělí disekce na akutní (< 14 dnů), subakutní (14. - 90. den)
a chronickou (> 90 dnů). Hlavním rizikovým faktorem je nekorigovaná arteriální hypertenze, která se vyskytuje až u 75,0 % případů. Dalšími rizikovými faktory jsou preexistující onemocnění aorty (např. vrozená onemocnění pojiva: Marfanův syndrom, Ehlersův-Danlosův syndrom, Loeysův-Dietzův syndrom) a aortální chlopně, rodinná anamnéza, historie předchozí srdeční operace a kouření.
Stěžejním úkolem zobrazovacích metod je správně určit diagnózu disekce a zejména přesně stanovit celý její rozsah, morfologii a postižení ostatních orgánů. Nejvyužívanější metodou je v současnosti CTA a transtorakální ultrasonografie (UZ). Dalšími alternativními metodami je magnetická rezonance (MR) a transezofageální ultrasonografie (TEE).
U akutní disekce typu A je metodou léčby operační přístup, jehož rozsah je ovlivněn postižením aortální chlopně a šířením disekce na aortální oblouk a odstupující tepny.
I přes rozvoj operačních i anesteziologických metod zůstává letalita chirurgické léčby poměrně vysoká (až 25,0 %) a neurologické komplikace se vyskytují až v 18,0 %. Bez operační léčby je však konzervativní přístup u disekce A zatížen až 90,0% 1měsíční letalitou. Při možnosti zachování aortální chlopně se v současnosti využívá záchovných operací aortálního kořene. Velká diskuze probíhá o rozsahu náhrady postižené aorty. Nahrazení ascendentní aorty (suprakoronární náhrada, Bentallova operace) či části oblouku (hemiarch replacement) patří mezi technicky jednodušší výkony, kdy je však ponechána disekovaná sestupná hrudní aorta bez terapie. U pacientů se známkami viscerální či renální malperfuze se využívá rozšířené terapie pomocí „frozen elephant trunk“ (FET), při které se implantuje antegrádně otevřenou technikou SG do TL sestupné aorty a následně se nahradí aortální oblouk a ascendentní aorta. Tento typ výkonu je však zatížen primárně vyšším operačním rizikem a specifickými komplikacemi (spinální ischemie, odpoutání SG do FL).
Ve vybraných centrech se u izolované disekce typu A s vhodnou morfologií využívá
EL pomocí SG. Tento přístup však zatím nebyl ověřen na větším souboru pacientů a zůstává předmětem výzkumu.
Jiná situace je u disekce typu B, kde je průběh nekomplikovaný (v 50,0 %), tedy bez známek malperfuze a časné progrese onemocnění. Takto stabilní pacienti jsou léčeni konzervativně pomocí antihypertenzní léčby, medikamentózní kontroly srdeční frekvence a bolestivosti. Pravidelné sledování pomocí CT či MR je u těchto nemocných doporučeno ke zjištění časných známek progrese onemocnění či vývoje malperfuze. Zobrazovací kontroly by měly probíhat při ukončení hospitalizace, za 1 měsíc, 3 měsíce, 6 měsíců, 12 měsíců a dále každoročně. Časná nemocniční letalita takto konzervativně léčených pacientů je do 10,0 %.
V polovině případů s akutní disekcí typu B jsou však přítomny varovné klinické příznaky, které pacienty ohrožují bezprostředně na životě a zde je na místě
vedle medikamentózní terapie i léčba invazivní. Tato komplikovaná disekce typu B
je definována jako:
příznaky ruptury (hypotenze, šok)
časná expanze aorty (> 10 mm/ 30 dnů)
malperfuze (viscerální/končetinová/spinální ischemie)
nekontrolovatelná hypertenze i přes adekvátní léčbu
rekurentní bolesti nereagující na medikamentózní léčbu
Vedle operační léčby, kde se letalita pohybuje od 25,0-50,0 %, se od roku 1999 rozvíjí
také princip endovaskulární léčby (EL) pomocí stentgraftu. Ten spočívá v překrytí primárního entry, navození trombózy nepravého (FL) a zlepšení perfuze pravého kanálu (TL) a tepen
z něho odstupujících. Postupně tak dochází k vyhojení nepravého kanálu a remodelaci
a stabilizaci aortální stěny. Tímto přístupem je možné zabránit postupné dilataci aortální stěny a dalším komplikacím s tímto spojeným. Další endovaskulární technikou je fenestrace intimálního flapu mezi TL a FL, která se používá zejména u viscerální hypoperfuze.
Disekce aorty je složitým a komplexním onemocněním, u kterého se z etického hlediska obtížně navrhují randomizované studie. Na pochopení přirozeného vývoje tohoto onemocnění a trendů léčby se výraznou měrou v posledních letech podílí mezinárodní registr disekcí IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection).
Specifickou komplikaci endovaskulární léčby je retrográdní rozšíření disekce B na ascendentní aortu. Jedná se vlastně o poranění fragilní aortální stěny proximálním koncem SG. Tato komplikace vzniká zejména při užití SG s proximální nekrytou částí, která je tvořena kovovým stentem nebo při použití rigidní protézy. Četnost této závažné komplikace je udávána v evropském registru do 1,5 % a letalita dosahuje 26,0 %. Ve snaze této vážné komplikaci zabránit dochází k dalšímu technickému vývoji specifických SG určených pro disekci, doporučována je také opatrná technika při implantaci a užití flexibilních protéz bez nepokryté proximální části. Celosvětový registr IRAD potvrdil výhody EL u akutní komplikované disekce typu B. U 2359 pacientů léčených endovaskulárně byla nemocniční letalita 10,2 % a u 1529 operovaných pacientů pak letalita 17,5 %. Chirurgická léčba přináší vyšší riziko neurologických komplikací jako je CMP a spinální ischemie. Na základě těchto důkazů se v současnosti EL stala metodou volby u komplikované disekce typu B .
Vzhledem k možnosti stabilizace a dlouhodobé remodelaci disekované aorty je dnes EL
také obhajována u některých pacientů s nekomplikovanou disekcí typu B.
Mezi potenciální rizikové faktory, které by mohly vést k časné dilataci aorty a její ruptuře jsou: šíře FL >22 mm (57), celková šíře disekované aorty v akutním stádiu >40 mm, velikost primárního entry >10 mm a retrográdní šíření disekce na aortální oblouk.
Pozitivní efekt EL na remodelaci aorty a její dlouhodobou stabilitu přinesly randomizova-né studie INSTEAD XL a ADSORB. Tyto studie porovnávaly EL a konzervativní (antihyper-tenzní) léčbu u skupiny nemocných s nekomplikovanou disekcí typu B. I když celková letalita byla v obou skupinách podobná, potvrdil se pozitivní vliv EL na stabilizaci aorty při trombóze FL, což vedlo ke zpomalení progrese onemocnění.
Tyto výše uvedené důkazy a poznatky o léčbě aortální disekce typu B vedly k současným doporučeným postupům:
Medikamentózní léčba hypertenze by měla být vždy součástí terapie u pacientů s akutní disekcí typu B.
úroveň I, stupeň doporučení C
U pacientů s komplikovanou akutní disekcí typu B je metodou první volby EL pomocí hrudního SG.
úroveň I, stupeň doporučení C
U komplikované akutní disekce typu B s malperfuzí by měla být zvážena endovaskulární fenestrace.
úroveň IIa, stupeň doporučení C
K prevenci aortálních komplikací u nekomplikované akutní disekce typu B může být
ve vybraných případech použita časná EL pomocí SG.
úroveň IIb, stupeň doporučení B
U komplikované akutní disekce B by měla být zvažována chirurgická léčba
až po selhání nebo kontraindikaci EL.
úroveň IIa, stupeň doporučení C
V prezentaci budou uveřejněny výsledky EL našeho centra u komplikované disekce hrudní aorty typu B v období 2000-2022.
